סרטן העור הוא אחת המחלות הממאירות הנפוצות ביותר, כאשר הסוגים השכיחים כוללים מלנומה ממאירה וקרצינומה מסוג תאי בסיס (BCC) וקרצינומה מסוג תאי קשקש (SCC). לצד אלה, קיימים סוגים נדירים יותר של סרטן העור, אשר למרות שכיחותם הנמוכה, חשוב להכירם ולאבחנם מוקדם ככל האפשר. אבחון וטיפול בשלב מוקדם משפיעים מהותית על סיכויי ההחלמה, אופי הטיפול ומשכו.
קרצינומה של תאי מרקל (MCC – Merkel Cell Carcinoma)
קרצינומה של תאי מרקל היא גידול אגרסיבי המתפתח בתאי מרקל האחראים על תחושת המגע בשכבות העליונות של העור. המחלה מתאפיינת בהופעת גוש מהיר צמיחה, בדרך כלל בצבע אדום או סגלגל ללא סימפטומים כואבים. הגידול מופיע בעיקר באזורים החשופים לשמש כמו הפנים, הצוואר והגפיים. בניגוד לסוגי סרטן עור אחרים, קרצינומה של תאי מרקל נוטה להתפשט במהירות למערכת הלימפה ולאיברים מרוחקים.
- שכיחות באוכלוסייה – המחלה נדירה ביותר, עם שכיחות של כ-0.7 מקרים ל-100,000 איש בשנה. הסיכון עולה משמעותית בקרב אנשים מעל גיל 65, במיוחד בקרב בעלי עור בהיר. גורמי סיכון נוספים כוללים חשיפה ממושכת לשמש, מערכת חיסון מוחלשת ונוכחות של נגיף הפוליומה (Polyomavirus)
- אבחון – האבחון מתבסס על בדיקה פיזית מקיפה וביופסיה של הנגע החשוד. הבדיקה ההיסטולוגית מזהה את התאים האופייניים ומאשרת את האבחנה. בנוסף, מתבצעות בדיקות הדמיה כמו CT, PET-CT או MRI להערכת היקף המחלה והתפשטותה.
- טיפול – הטיפול בקרצינומה של תאי מרקל דורש גישה רב תחומית. הטיפול העיקרי כולל כריתה כירורגית נרחבת של הגידול עם שוליים בריאים, לעיתים קרובות בשילוב עם טיפול קרינתי. במקרים מתקדמים, נעשה שימוש באימונותרפיה או כימותרפיה. המעקב אחר המטופלים צריך להיות הדוק במיוחד בשל הסיכון הגבוה להישנות המחלה.
סרקומת קפושי (Kaposi's Sarcoma)
סרקומת קפושי היא גידול המתפתח מתאי האנדותל של כלי הדם. המחלה מתבטאת בהופעת נגעים בצבע סגול או חום כהה על פני העור, אשר עלולים להופיע גם ברקמות פנימיות. הנגעים בדרך כלל אינם כואבים אך עלולים לגרום לבצקות ולבעיות תפקודיות באזורים הנגועים.
- שכיחות באוכלוסייה – המחלה נפוצה במיוחד בקרב אנשים עם מערכת חיסון מוחלשת, במיוחד חולי AIDS. קיימים ארבעה סוגים עיקריים של סרקומת קפושי: הקלאסי (המופיע בעיקר בקרב מבוגרים ממוצא ים תיכוני), האנדמי (באפריקה), הקשור לדיכוי חיסוני והקשור ל-AIDS. השכיחות משתנה משמעותית בין אוכלוסיות שונות.
- אבחון – האבחון מתבסס על מראה אופייני של הנגעים וביופסיה לאישור האבחנה. בדיקות נוספות כוללות בדיקת נוכחות של וירוס ה-HHV-8, בדיקות דם ובדיקות הדמיה להערכת מעורבות איברים פנימיים.
- טיפול – הטיפול מותאם לסוג סרקומת קפושי ולהיקף המחלה. באנשים עם HIV, טיפול אנטי-רטרוויראלי עשוי להביא לנסיגת הנגעים. טיפולים נוספים כוללים טיפול מקומי (כריתה כירורגית, טיפול בלייזר), טיפול קרינתי או כימותרפיה סיסטמית במקרים מתקדמים.
Dermatofibrosarcoma Protuberans – DFSP
DFSP הוא גידול נדיר של הרקמה הרכה המתפתח בשכבת הדרמיס של העור. המחלה מתאפיינת בהופעת גוש קשה, לרוב בצבע ורוד עד חום אדמדם, הגדל באיטיות. הגידול נוטה לחדור לרקמות עמוקות יותר עם הזמן ומתאפיין בשיעור גבוה של הישנות מקומית. הגידול מופיע לרוב בגב, אך יכול להתפתח בכל חלק בגוף.
- שכיחות באוכלוסייה – DFSP הוא גידול נדיר עם שכיחות של כ-4.5 מקרים למיליון אנשים בשנה. המחלה מופיעה בדרך כלל בגילאי 20-50, עם נטייה קלה יותר בקרב נשים. גורמי הסיכון אינם ידועים במלואם, אך במקרים מסוימים נמצא קשר לטראומה קודמת באזור או צלקות.
- אבחון – האבחון מתבסס על בדיקה פיזית וביופסיה עמוקה של הרקמה. בדיקות הדמיה כמו MRI משמשות להערכת עומק החדירה של הגידול ותכנון הטיפול. בדיקות גנטיות עשויות לזהות את השינוי הכרומוזומלי האופייני למחלה.
- טיפול – הטיפול העיקרי הוא כריתה כירורגית רחבה עם שוליים נקיים של 2-4 ס"מ. במקרים בהם לא ניתן לבצע כריתה מלאה או במקרים של גידול חוזר, ניתן להשתמש בטיפול ממוקד. מעקב ארוך טווח חיוני בשל הנטייה להישנות מקומית.
מיקוזיס פונגואידס (Mycosis Fungoides)
מיקוזיס פונגואידס היא צורה נדירה של לימפומה עורית המתפתחת מתאי T. המחלה מתאפיינת בשלושה שלבים: שלב הכתמים (patches), שלב הרבדים (plaques) ושלב הגידולים. בשלבים המוקדמים, הנגעים עשויים להיראות דומים לאקזמה או פסוריאזיס, מה שעלול להקשות על האבחון המוקדם.
- שכיחות באוכלוסייה – המחלה נדירה יחסית, עם שכיחות של כ-6.5 מקרים למיליון אנשים בשנה. היא מופיעה בעיקר בקרב מבוגרים מעל גיל 50, עם נטייה מוגברת בקרב גברים. קיימת שונות בשכיחות בין קבוצות אתניות שונות.
- אבחון – האבחון מתבסס על שילוב של בדיקה קלינית, ביופסיות עור חוזרות ובדיקות מעבדה מתקדמות כולל אימונוהיסטוכימיה. לעיתים נדרשות מספר ביופסיות לאורך זמן עד לקבלת האבחנה הסופית.
- טיפול – הטיפול מותאם לשלב המחלה ולהיקפה. בשלבים מוקדמים, הטיפול כולל טיפולים מקומיים כמו סטרואידים. בשלבים מתקדמים יותר, נדרש טיפול סיסטמי הכולל רטינואידים, אינטרפרון, כימותרפיה או טיפולים ביולוגיים חדשניים.
מהי הפרגנוזה של מי שאובחן עם סרטן עור נדיר?
הפרוגנוזה של סרטני עור נדירים משתנה משמעותית בהתאם לסוג הספציפי, שלב האבחון והתגובה לטיפול. גורמים מרכזיים המשפיעים על הפרוגנוזה כוללים:
- מועד האבחון – אבחון מוקדם משפר משמעותית את סיכויי ההחלמה
- סוג הגידול – חלק מהסוגים אגרסיביים יותר מאחרים
- היקף המחלה בעת האבחון – נוכחות גרורות משפיעה משמעותית על הפרוגנוזה
- מצב המערכת החיסונית של המטופל
- זמינות טיפולים מתקדמים והתאמתם למטופל הספציפי
יש לציין כי שכיחותו הנמוכה של סרטן עור כזה או אחר אינה מצביעה דווקא על אגרסיביות הגידול. חשוב להדגיש כי התקדמות הרפואה והטיפולים החדשניים, במיוחד בתחום האימונותרפיה, משפרים באופן משמעותי את הפרוגנוזה של חלק מהמטופלים, גם במקרים מתקדמים.
